Correspondances en Onco-Hématologie

Le bonheur est dans la presse !

Crise économique, révolution numérique, contrefaçon du métier de la presse, dérapages des médias grand public sur les sujets de santé, image ternie du monde médical, monopole de l’indexation des revues en langue anglaise... La presse des professionnels de santé n’a pas manqué d’être malmenée ces dernières années au point d’être sérieusement mise à mal, voire d’être menacée... Et paradoxalement, en 2011, comme les années passées*, tous les lecteurs ont souligné d’une voix unanime la valeur de l’écrit scientifique en langue française et sa place dans leur formation continue (84 % des praticiens interrogés reconnaissaient dans la presse médicale un élément essentiel dans leur formation, devant la participation à un congrès [73 %], la lecture de manuels [72 %], l’Internet [66 %] et les séances d’enseignements postuniversitaires [EPU] organisées par les associations professionnelles [51 %]).
C. Damour-Terrasson

Bien entendu…

Oui, bien entendu, il y a l’ASH qui vient ponctuer l’année scientifique hématologique. Il y a les “post-ASH”, les opuscules, nombreux, réalisés par des experts reconnus, qui reprennent les informations délivrées, par oral, en poster.
N. Milpied

Translation

Voici un latinisme largement international, dont le sens premier provient du verbe transferre, qui a donné en français transférer.
A. Rey

Revue de presse

• Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire : rituximab d’emblée ou non ?
• Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire : une entité de plus en plus rare mais de pronostic sévère
• Que deviennent les patients myélodysplasiques en échec de l’azacytidine ?
• Radiotherapy or not radiotherapy? That is the question!
Coordination : N. Milpied

Biologie : Next Generation Sequencing raconté à Juliette

Le nouvel acronyme “NGS” semble avoir pris son essor ces 2 dernières années, et tout laisse à penser qu’il pourrait devenir un élément important de l’arsenal diagnostique. NGS pour Next Generation Sequencing, autrement dit : “séquençage de nouvelle génération”. Cela fait un peu science-fiction et on se demande ce qui va être séquencé : des protéines, des gènes de fusion, le génome lui-même ? Non, pas des protéines, on est là au coeur du moléculaire des acides nucléiques, et effectivement dans la sciencefiction d’hier. Applications en onco-hématologie ? On y arrive, même si une recherche PubMed avec next generation sequencing lymphoma ou next generation sequencing leukemia ne trouve encore que 11 revues générales, dont la majorité a moins de 2 ans. Il nous a donc paru pertinent de raconter à Juliette de quoi il s’agit ici.
M.C. Béné, G. Cartron

Leucémie lymphoïde chronique

L’année 2011 a été riche en publications concernant la leucémie lymphoïde chronique, sans révolution toutefois. Trois domaines principaux intéressent les cliniciens : les facteurs pronostiques, les traitements actuels et les thérapies futures. Dans la première catégorie se trouvent l’indémodable NFS, le nombre de lymphocytes B, le CD69, les lymphocytes T régulateurs, les chaînes légères libres et, grande nouveauté 2011, les mutations de NOTCH1 et de SF3B1. Pour les traitements actuels, on retrouve les grands classiques tels que le R-FC et l’alemtuzumab, les plus récents tels que la bendamustine et l’ofatumumab, quelques associations riches en corticoïdes, et des “ancêtres” remis à jour tels que l’autogreffe. Pour le futur, le lénalidomide confirme son intérêt et cherche ses meilleures modalités de prescription, quelques monoclonaux pointent leur nez et une prometteuse thérapie cellulaire par lymphocytes T autologues exprimant un récepteur chimérique offre de beaux espoirs pour 2012.
S. Choquet

Leucémie myéloïde chronique

Peu de progrès majeurs dans la leucémie myéloïde chronique (LMC) en 2011, mais 2 études peuvent retenir l’attention. L’une s’intéresse à la qualité de vie des patients atteints de LMC, maladie qui “impacte” sensiblement le quotidien. L’autre, grande étude multicentrique, positionne le “petit nouveau” des inhibiteurs de tyrosine kinase, le bosutinib, comme recours thérapeutique possible chez les patients intolérants ou résistants aux autres molécules de cette famille.
L. Legros

Leucémies aiguës myéloïdes

Le traitement de référence de la leucémie aiguë myéloïde reste le même depuis des années, combinant une anthracycline et de la cytarabine pour obtenir une rémission complète, suivie d’une phase de consolidation incluant souvent l’allogreffe. Depuis quelques années, la dissection de cette vaste entité − notamment par la connaissance génétique − a permis d’affiner le pronostic de ces hémopathies et de mieux cerner la place de l’allogreffe. En 2011, un nouveau gène (DNMT3a) a été étudié par plusieurs équipes, et une première vaste cohorte chinoise a confirmé l’apport du génotype pour affiner le pronostic. Et, de nouveau, une étude du HOVON a été réalisée sur les doses de chimiothérapie, mais avec l’aracytine cette fois. Et, surprise : toujours plus n’est pas toujours mieux !
E. Raffoux

Lymphomes

Dans cette mini-revue concernant les lymphomes, nous présentons les articles qui ont particulièrement marqué l’année écoulée. Que ce soit dans les lymphomes diffus à grandes cellules B, le lymphome à cellules du manteau, le lymphome folliculaire ou encore la maladie de Hodgkin, plusieurs études majeures ont jalonné l’année 2011. Parmi ces travaux cliniques et biologiques, 2 articles sont plus particulièrement discutés.
S. Le Gouill

Leucémies aiguës lymphoblastiques de l’enfant

Les protocoles actuels de traitement des LAL de l’enfant permettent une survie sans événement de 80 %. Pendant les années 1990, les hématopédiatres ont fondé leur stratification sur la réponse initiale au traitement, évaluée avant tout par l’étude de la maladie résiduelle (points précoces). Les facteurs pronostiques initiaux (à l’exclusion de l’âge et de la leucocytose) étaient considérés comme moins importants. Néanmoins, on observe encore 10 à 20 % de rechutes, y compris chez des patients de bon pronostic. Des progrès récents en cytogénétique moléculaire ont permis l’identification de nouveaux événements génétiques qui sont associés à un plus mauvais pronostic et qui doivent maintenant être pris en compte. Au minimum, ces nouveaux facteurs pronostiques doivent faire exclure le patient d’un groupe de bon pronostic. Dans le même temps, aucun nouvel agent antileucémique n’a intégré les protocoles de première ligne. Les groupes coopératifs se sont donc attachés avant tout à mieux connaître les modalités d’actions et d’emploi d’agents majeurs, mais qui n’avaient pas toujours été parfaitement évalués, tels que les corticoïdes (dexaméthasone en particulier), l’asparaginase et surtout, pour cette année 2011, le méthotrexate.
T. Leblanc

Allogreffes

C’est délibérément que, dans cette revue des publications marquantes de l’année 2011, l’accent est mis sur les greffes allogéniques à partir de donneurs familiaux non HLA-identiques : sang placentaire, donneurs non familiaux compatibles ou non, et donneurs familiaux non compatibles. D’abord, parce que l’explosion du nombre des allogreffes dans notre pays (et dans les autres) est liée à la disponibilité accrue de ces sources de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Ensuite, parce que c’est pour ces greffes, d’introduction plus récente dans notre arsenal thérapeutique, que se posent le plus de questions quant à leurs mérites et inconvénients respectifs, sources d’interrogations sans fin lors des comités de greffe.
N. Milpied

Recommandations pour les greffes de cellules souches hématopoïétiques dans les β-thalassémies

La thalassémie est une maladie rare en France avec un nombre de patients thalassémiques majeurs de l’ordre de 350 (1). Au cours des 40 dernières années, des progrès thérapeutiques réguliers ont transformé le pronostic de cette anémie constitutionnelle, et l’espérance de vie actuelle des patients traités par l’association de transfusions systématiques et d’une chélation du fer régulière est évaluée à plus de 40 ans (2, 3). Les progrès de ce traitement, dit “conventionnel”, se poursuivent avec la diversification des traitements chélateurs du fer et l’introduction de l’IRM cardiaque dans le dépistage de la surcharge en fer cardiaque à un stade présymptomatique (4-7). L’allongement de l’espérance de vie doit être pondéré par la fréquence des symptômes liés à la surcharge en fer (atteintes cardiaques, hypogonadisme, diabète, hypothyroïdie), qui augmente avec l’âge des patients (1, 3, 8) et l’émergence de nouvelles complications, telles que l’ostéoporose, qui retentissent sur la qualité de vie des adultes. De plus, seuls les sujets compliants à ce traitement à vie peuvent espérer bénéficier des progrès du traitement.
C. Pondarré, I. Thuret, C. Galambrun, V. Mialou, N. Bleyzac, F. Bernaudin, J.H. Dalle, N. Dhedin